Sieht aus wie ein schwerer Lupus und ist doch keiner

Anämie, antinukleäre Antikörper, Serositis, Lymphadenopathie, hohes CRP – Was bei einem 43-Jährigen bestens zu einem systemischen Lupus erythematodes passte, offenbarte sich histologisch als Morbus Castleman. Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist selten und verwirrend vielgestaltig. Überlappungen mit anderen Krankheiten, wie dem sehr seltenen und weitgehend unbekannten idiopathischen multizentrischen Morbus Castleman (iMCD), einer zwar nicht malignen, aber unbehandelt durchaus lebensbedrohlichen lymphoproliferativen Erkrankung, zu kennen, kann sich auszahlen – gerade bei kritisch Kranken mit unklarem, komplexem Krankheitsbild. Im Zweifel hilft die Lymphknotenexstirpation. So war es bei einem 43-Jährigen, der dem Team um Privatdozent Dr. med. Oliver Sander, Rheumatologie, Universitätsklinikum Düsseldorf, zugewiesen wurde. Bei Polyarthritis, Müdigkeit, Fieber, Husten mit unter Antibiotika gebesserten bilateralen Lungeninfiltraten, Splenomegalie, Lymphadenopathie, Polyserositis-verdächtigen Ergussbildungen und Ödemen bis zur Anasarka – „was für so einen jungen Mann schon sehr ungewöhnlich ist“ – standen neben der Kollagenose eine Infektion oder ein Lymphom im Raum. Das Labor zeigte eine Entzündungskonstellation mit SLE-untypisch hohem CRP-Wert von 14 mg/dl, ein IgG von 3000 mg/dl, hochpositive Rheumafaktoren, ANA von 1:2560 und Ro-52-, Pl-12- und Pl-7-Antikörper, aber ohne Nachweis von ENA, CCP-dsDNS-Antikörpern oder Komplementverbrauch. Sander kritisierte, dass der Mann bei Übernahme bereits seit einer Woche Prednisolon bekam. „Das ist für mich eigentlich die größte Red Flag: Da haut schon jemand Steroide darauf, ohne eine Diagnose zu haben.“ Geholfen hatten sie nicht. Retrospektiv ist klar: „Er hatte fast das klinische Vollbild des Morbus Castleman.“ Die hohen Antikörpertiter waren Ausdruck der polyklonalen Hypergammaglobulinämie. Für die iMCD-Diagnose braucht es Lymphknoten ≥ 1 cm (kurze Achse) an ≥ 2 Stationen und zwei Zusatzkriterien, darunter mindestens ein Laborkriterium [1]: CRP-Erhöhung / BSG-Beschleunigung Anämie Thrombozytopenie / Thrombozytose Hypalbuminämie Nierenfunktionseinschränkung / Proteinurie Polyklonale Hypergammaglobulinämie Klinische Kriterien sind: Konstitutionelle Symptome: Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust, Fatigue Spleno- / Hepatomegalie Ödeme, Anasarka, Aszites oder Pleuraerguss Hauterscheinungen: violette Papeln, Kirschhämangiome Lymphozytäre interstitielle Pneumonie „Klinik und Labor von Lupus und Morbus Castleman überschneiden sich. Aber die Castleman-Patienten sind oft deutlich schwerer krank“, betonte Sander. Im Zweifel hilft die Histologie mit polyklonaler Plasmozytose und „Lollipop“-Zeichen: Hypertrophierte zentrale Venolen ragen wie ein Lolli-Stiel in die hyalinisierten Keimzentren. Zur Lymphknotenresektion rät Sander auch bei scheinbar gesichertem, aber steroidrefraktärem SLE. „Ein normaler Lupus mit 80 mg Cortison – da ist eigentlich alles rasch weg.“ Vorsicht auch, wenn Alter und Geschlecht nicht passen. „Ein 60-jähriger männlicher Patienten kriegt keinen Lupus.“ Empfehlung der Redaktion DGIM 2024 Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin 2024 13. – 16. April 2024 | Wiesbaden "Präzisionsmedizin – Wünsche und Wirklichkeiten" – unter diesem Motto fand der 130. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM) 2024 in Wiesbaden statt. Weitere Schwerpunktethemen waren u.a. die Krisen in der Inneren Medizin sowie die Folgen des Klimawandels. Wir waren vor Ort und unsere Berichterstattung finden Sie im Kongressdossier. basierend auf: "Lupus und seine Gesichter / Session: Red Flags in der Rheumatologie" – 130. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin, Wiesbaden, 13.-16. April 2024

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