10. Heim- und Langzeitbeatmung bei neuromuskulären Erkrankungen

Die nichtinvasive Beatmung („non-invasive ventilation“, NIV) ist bei neuromuskulären Erkrankungen mit Beteiligung der Atemmuskulatur zur entscheidenden symptomatischen Behandlungsmethode geworden. Beatmungsgeräte haben als Hilfsmittel in dieser Patientengruppe eine kaum erwartete Selbstverständlichkeit erlangt und sind zum „Rollstuhl der Atemmuskulatur“ geworden. Die Indikation für eine NIV wird heute bereits beim Auftreten einer nächtlichen Hypoxämie oder Hyperkapnie gestellt. Die Überprüfung der Indikation für eine NIV sollte in der Regel mit Hilfe einer nächtlichen Polygraphie erfolgen, sobald der Patient klinisch Zeichen einer nächtlichen Hypoventilation entwickelt oder die FVC unter 70 % des Erwartungswertes sinkt. Neu entwickelt wurden in den letzten Jahren Techniken zur Verbesserung der Sekretclearance und des Abhustens. Lebensqualität und Lebenserwartung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen haben sich durch den Einsatz dieser Verfahren entscheidend verbessert. Ungelöste ethische Probleme und die erhebliche Belastung der Familien bei rasch progredienten neuromuskulären Erkrankungen, insbesondere bei der ALS, erfordern eine engmaschige fachspezifische Betreuung dieser Patienten in Muskelzentren.