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Der Nervenarzt
Erschienen in: Der Nervenarzt 4/2023

23.09.2022 | Morbus Wilson | Übersichten

Nuklearmedizinische Diagnostik beim Morbus Wilson

verfasst von: Prof. Dr. med. habil. W. Hermann, S. Hesse

Erschienen in: Der Nervenarzt | Ausgabe 4/2023

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Zusammenfassung

Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels und wird durch einen Gendefekt auf dem Chromosom 13 verursacht. Nuklearmedizinische Methoden können den Stoffwechseldefekt nachweisen und zur Beurteilung zentralneurologischer Defizite beitragen. Der intravenöse Radiokupfertest ermöglichte mit hoher Spezifität und Sensitivität die Diagnosesicherung als Grundlage der Therapieeinleitung. Zur Kontrolle der Zinktherapie diente der orale Radiokupfertest. [123I]β-CIT- und [123I]IBZM-SPECT geben funktionelle Informationen des nigrostriatalen Systems. Die [123I]β-CIT-SPECT ermöglicht zudem die Bestimmung der SERT-Verfügbarkeit im Hypothalamus/Hirnstamm als einen Surrogatparameter der Depression. Metabolische Parameter von Kortex, Basalganglien und Kleinhirn können durch [18F]FDG-PET-Untersuchungen erhoben werden. SPECT- und [18F]FDG-PET-Untersuchungen zeigen signifikante Unterschiede zwischen neurologischen und nichtneurologischen Wilson-Patienten. Insgesamt ermöglicht nur die Nuklearmedizin noninvasiv in vivo einen tieferen Einblick in die Pathophysiologie neurologischer Prozesse des Morbus Wilson.
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Metadaten
Titel
Nuklearmedizinische Diagnostik beim Morbus Wilson
verfasst von
Prof. Dr. med. habil. W. Hermann
S. Hesse
Publikationsdatum
23.09.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Der Nervenarzt / Ausgabe 4/2023
Print ISSN: 0028-2804
Elektronische ISSN: 1433-0407
DOI
https://doi.org/10.1007/s00115-022-01390-3

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