Antikörpervermittelte Autoimmunenzephalitiden im Kindes- und Jugendalter

Erkrankungen des Zentralnervensystems, bei denen das Immunsystem eine zentrale Rolle spielt, haben in den letzten Jahren auch in der Kinderheilkunde an Bedeutung gewonnen. Dies gilt v. a. aufgrund der therapeutischen Konsequenzen, die mit ihrer Diagnose einhergehen. Die Diagnose einer Vielzahl von häufigeren, aber auch seltenen antikörpervermittelten Erkrankungen ist insbesondere durch die Entwicklung neuer Techniken wie den zellbasierten Assays möglich geworden. Zu den im klinischen Alltag relevanten Antikörper-vermittelten Erkrankungen gehören die N‑Methyl-D-Aspartat-Rezeptor(NMDA-R)- und die Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein(MOG)-Enzephalitis. Die NMDA-R-Enzephalitis kann sich neben einem typischen Verlauf auch mit rein psychiatrischen Symptomen oder einer Epilepsie präsentieren, während die MOG-Enzephalitis eine wichtige Differenzialdiagnose zur erregerbedingten Enzephalitis darstellt. Abgesehen von diesen antikörpervermittelten Enzephalitiden gibt es die Gruppe der „autoantibody-negative but probable autoimmune encephalitis“, die die Kriterien von Graus et al. erfüllen müssen, um Fehldiagnosen zu minimieren und eine unnötige, langfristige immunmodulatorische Therapie zu vermeiden.