Interstitielle Lungenparenchymveränderungen bei rheumatischen Systemerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen (ILE) stellen die häufigsten Organmanifestationen rheumatischer Erkrankungen dar. In Abhängigkeit von der rheumatischen Grunderkrankung können unterschiedlich ausgeprägte Affektionen der Atemwege, des Lungenparenchyms und der Gefäße vorliegen. Häufigkeit und Manifestationsformen interstitieller Lungenveränderungen werden aus klinischer, radiologischer und pathologisch-anatomischer Sicht bei der rheumatoiden Arthritis, dem systemischen Lupus erythematodes, dem primären Sjögren-Syndrom, der Polymyositiden und der „interstitial pneumonia with autoimmune features“ (IPAF) vorgestellt. In der Beurteilung interstitieller Fibrosierungsmuster, insbesondere zur Abklärung einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) bzw. einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF), ist die hochauflösende Computertomographie (HRCT) heute Goldstandard. Die transbronchiale Biopsie, offene Lungenbiopsie oder Kryobiopsie wird bei nicht eindeutigem radiologischem Befund zur histologischen Diagnosesicherung erwogen. ILE im Rahmen von Kollagenosen oder mit Charakteristika einer systemischen Autoimmunerkrankung sprechen besser auf immunsuppressive Therapien an als idiopathische ILE, daher ist die differenzierte Bewertung der klinischen, radiologischen und morphologischen Befunde im Konsens zwischen Pneumologen, Rheumatologen, Radiologen und Pathologen in der multidisziplinären Konferenz erforderlich.