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Journal of Neurology

Erschienen in:

03.11.2023 | Short Commentary

Rasmussen’s syndrome treated with anakinra

verfasst von: Abdullah Arcan, Esra Koçhan Kızılkılıç, Ayşegül Gündüz, Rümeysa Unkun, Annamaria Vezzani, Çiğdem Özkara

Erschienen in: Journal of Neurology | Ausgabe 2/2024

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Abstract

Background and objective

Rasmussen's encephalitis (RE) is a rare chronic neurological disorder, characterized by unilateral inflammation of the cerebral cortex, refractory focal epilepsy or epilepsia partialis continua, hemiparesis, and progressive cognitive decline. Interleukin-1 (IL-1) plays an important role in neuroinflammation as a key element in the activation of the inflammatory IL-1β-IL-1 receptor type 1 (IL-1R1) axis. Anakinra, an IL-1 inhibitor, is successfully used in patients with new onset refractory status epilepticus and febrile infection-related epilepsy syndrome.

Methods and results

We present 38-year-old male with RE having right-sided hemiparesis and continuous spasms being unresponsive to immune modulatory therapies like pulse steroid, intravenous immunoglobulin and anti-seizure drugs. After treatment with anakinra for three weeks, the continuous spasms almost completely subsided, and his muscle strength returned to normal.

Discussion

Anakinra may be considered as a treatment option in patients with RE and refractory seizures.

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Titel: Rasmussen’s syndrome treated with anakinra
verfasst von: Abdullah Arcan
Esra Koçhan Kızılkılıç
Ayşegül Gündüz
Rümeysa Unkun
Annamaria Vezzani
Çiğdem Özkara
Publikationsdatum: 03.11.2023
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Journal of Neurology / Ausgabe 2/2024
Print ISSN: 0340-5354
Elektronische ISSN: 1432-1459
DOI: https://doi.org/10.1007/s00415-023-12072-8

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