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Erschienen in: Indian Journal of Surgery 3/2023

26.07.2022 | Case Report

Sporadic Peutz-Jeghers Syndrome with Recurrent Intussusception and Malignant Change in Hamartomatous Polyps

verfasst von: Sandeep Kumar, Shivam Gaba, Mallika Tewari, Gaurav Jain

Erschienen in: Indian Journal of Surgery | Ausgabe 3/2023

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Abstract

Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a rare inherited autosomal dominant disease characterised by mucocutaneous pigmentation and multiple polyps in the gastrointestinal tract. In up to 25% of cases, there is no family history of PJS (sporadic cases). Acute intestinal intussusception due to multiple polyps is the most common complication of PJS. PJS is associated with cancers of the gastrointestinal tract and in other organs. Adenocarcinoma arising in hamartomatous polyps is heavily debated. A 23-year-old gentleman presented with sporadic PJS with recurrent ileal intussusceptions and multifocal well-differentiated adenocarcinomas arising in the background of hamartomatous polyps following hamartoma-dysplasia-carcinoma sequence, which is herein discussed. The hamartoma-dysplasia-carcinoma sequence is one of the pathways of carcinogenesis within hamartomatous polyps in PJS.
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Metadaten
Titel
Sporadic Peutz-Jeghers Syndrome with Recurrent Intussusception and Malignant Change in Hamartomatous Polyps
verfasst von
Sandeep Kumar
Shivam Gaba
Mallika Tewari
Gaurav Jain
Publikationsdatum
26.07.2022
Verlag
Springer India
Erschienen in
Indian Journal of Surgery / Ausgabe 3/2023
Print ISSN: 0972-2068
Elektronische ISSN: 0973-9793
DOI
https://doi.org/10.1007/s12262-022-03528-8

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