IgA-Nephropathie

Die IgA(Immunglobulin A)-Nephropathie (IgAN) ist die häufigste primäre Glomerulonephritisform in der westlichen Welt. Während bei 30 % der Patienten eine spontane Remission eintreten kann, sind weitere 20–30 % durch einen progressiven Verlauf mit Entwicklung einer terminalen, dialysepflichtigen Niereninsuffizienz gekennzeichnet. Das neue, internationale IgAN-Prognosetool bietet hier eine interessante Möglichkeit, unter Beachtung klinischer, ethnischer und histopathologischer Parameter die Wahrscheinlichkeit eines 50 %igen Nierenfunktionsverlusts und/oder des Eintretens eines terminalen Nierenversagens in den ersten 5 bis 6 Jahren nach histologischer Diagnosestellung vorherzusagen. Die Pathophysiologie ist noch nicht abschließend geklärt. Neben einer veränderten Galaktosilierung der IgA1-Moleküle gibt es vermehrt Hinweise auf eine mögliche Dysregulation im Bereich des mukosalen Immunsystems. Ergebnisse genomweiter Assoziationsstudien (GWAS) stützen diese Hypothese, verschiedene Risikoallele können mit dem mukosalen Immunsystem verknüpft werden. Die Forschung zur Pathophysiologie der IgAN hat zuletzt Impulse für mögliche Therapieoptionen liefern können, die Gegenstand aktiver klinischer Forschung sind. Dennoch bleibt heutzutage die intensive, supportive Therapie die Erstlinienbehandlung der IgAN. Allein die reine Steroidtherapie kann über einen begrenzten Zeittraum von 6 Monaten bei einzelnen Patienten sinnvoll sein.