Erschienen in:
04.08.2023 | AL-Amyloidose | Schwerpunkt: Kardiale Amyloidose
Leichtkettenamyloidose
verfasst von:
Apl. Prof. Dr. med. Ute Hegenbart, Fabian aus dem Siepen, Stefan Schönland
Erschienen in:
Die Innere Medizin
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Ausgabe 9/2023
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Zusammenfassung
Die Leichtketten(AL)-Amyloidose ist eine seltene Proteinablagerungserkrankung. Ursache ist eine klonale Plasmazell- oder B‑Zell-Erkrankung im Knochenmark. Mit Ausnahme des zentralen Nervensystems können alle Organe von den Amyloidablagerungen betroffen sein. Die kardiale Beteiligung ist die häufigste Organmanifestation und, falls fortgeschritten, prognostisch ungünstig. Die kausale Behandlung der AL-Amyloidose besteht in der Reduktion der amyloidogenen Leichtketten durch Chemotherapie. Eine Frühdiagnose der Erkrankung ist essenziell, um die Frühmortalität reduzieren, Patienten effektiv behandeln und eine weitere Funktionsverschlechterung der Organe verhindern zu können. Neue Ansätze zur Therapie der AL-Amyloidose zielen auf die Hemmung der Amyloidbildung bzw. auf den Amyloidabbau in Organen.