Abb. 1
Wir erhielten bei klinischem Verdacht auf ein Ziliarkörpermelanom das Enukleationspräparat des rechten Auges mit einem 2,7 cm großen, über mehrere Monate gewachsenen Tumor einer 81-jährigen Patientin (a). Mikroskopisch fand sich ein stark pigmentüberlagerter und deshalb erschwert beurteilbarer, in Nestern wachsender und mit Bindegewebssepten durchzogener Tumor mit scharfer Abgrenzung zum umgebenden Gewebe (b). Anschließend führten wir zur besseren zytomorphologischen Bewertung eine Melaninbleiche durch (c). Dies ist ein einfaches und kostengünstiges Verfahren, um Melaninpigment aus histologischen Schnitten zu entfernen, ohne die Zellstruktur zu schädigen. Hier zeigte sich schließlich ein epitheloider Tumor aus unimorphen Zellen mit rundovalen Zellkernen und kleinen distinkten Nukleolen. Kein Nachweis von Mitosen. Immunhistochemisch ließ sich auf den melaningebleichten Schnitten eine Zytokeratin- und S100-Positivität erkennen. SOX-10 wurde nicht exprimiert. Wir konnten somit ein Melanozytom und ein malignes Melanom ausschließen und ein pigmentiertes Ziliarkörperadenom diagnostizieren. Das Ziliarkörperadenom ist ein sehr seltener Tumor ohne signifikantes Rezidivrisiko, welches in eine pigmentierte und unpigmentierte Form unterteilt werden kann. Interessanterweise liegt bei diesen Tumoren molekularpathologisch häufig eine BRAF-V600E-Mutation vor, im Gegensatz zu den uvealen Melanomen, die stattdessen üblicherweise Alterationen im GNAQ- bzw. GNA11-Gen besitzen. Dieser Fall zeigt den unverändert hohen Stellenwert der Melaninbleiche bei stark pigmentierten Läsionen sowohl für die Histomorphologie als auch die Immunhistochemie – hier diagnoseentscheidend!