IgG4-assoziierte Erkrankung

Auszug

Die IgG4-assoziierte Erkrankung kann einzelne Organe befallen oder sich als systemische Erkrankung manifestieren. Sie wird durch eine lymphoplasmazelluläre Gewebsinfiltration mit IgG4-sezernierenden Plasmazellen hervorgerufen, die mit einer storiformen Fibrose und obliterativen Phlebitis einhergeht (stora = Bastmatte). Gemeinsames Kennzeichen der Organbeteiligungen ist eine periduktale IgG4-Plasmazellinfiltration in exo- und endokrinen Drüsen wie z. B. bei der IgG4-assoziierten autoimmunen Pankreatitis Typ 1 oder der IgG4-assoziierten Thyreoiditis und eine interstitielle Organinfiltration mit IgG4-Plasmazellen wie z. B. bei der IgG4-assoziierten Lungenerkrankung und bei den systemischen Verlaufsformen. Erst vor 13 Jahren wurde die IgG4-assoziierte Erkrankung von einer japanischen Arbeitsgruppe als eigenständige Entität erkannt und beschrieben. Es hatte sich herausgestellt, dass zum einen autoimmune Pankreatitiden mit extrapankreatischen, durch IgG4-Plasmazellinfiltrationen hervorgerufenen Organmanifestationen einhergehen können, zum anderen aber auch IgG4-assoziierte Erkrankungen ohne begleitende Pankreatitis vorkommen. Seither sind u. a. eine internationale Übereinkunft hinsichtlich der Nomenklatur und Pathologie sowie ein diagnostischer Algorithmus veröffentlicht worden. …