Krampfanfall mit intrakraniellen Blutungen nach Sectio caesarea in Spinalanästhesie

Beim reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom (RCVS oder früher Call-Fleming-Syndrom) kommt es durch reversible segmentale und multifokale Vasokonstriktionen der zerebralen Arterien zu stärksten Kopfschmerzen und u. U. weiteren neurologischen Defiziten wie Krampfanfällen, Schlaganfällen oder Subarachnoidalblutungen. Frauen sind mindestens doppelt so häufig betroffen wie Männer. Das Syndrom tritt typischerweise im mittleren Lebensalter mit einem Peak um das 42. Lebensjahr auf, allerdings reicht die Spanne vom Kindesalter bis jenseits des 70. Lebensjahres [12]. Ein RCVS kann spontan auftreten, in bis zu 60 % lässt sich aber ein Trigger eruieren. Häufigste Auslöser sind Schwangerschaft bzw. die postpartale Phase – in zwei Drittel der Fälle tritt das RCVS in der ersten Woche nach der Entbindung auf. Es existieren Fallberichte zu koinzidentem Auftreten von RCVS und Eklampsie [14]. Auch bestimmte Vorerkrankungen (Phäochromozytom, Porphyrie) oder neurochirurgische Operationen können prädisponieren [4], ebenso vasoaktive Substanzen wie Amphetamine, Cannabis, Kokain, Triptane und Antidepressiva [1, 3, 9, 10]. Zusammenhänge mit einer vorbestehenden Migräne werden in bis zu 42 % beschrieben [13]. Gerade das zeitgleiche Auftreten zusammen mit der Gabe kreislaufwirksamer Triggersubstanzen wie Phenylephrin oder Atropin, welche häufig im Rahmen geburtshilflicher Eingriffe gegeben werden, kann mit zur gesteigerten Prävalenz in diesem Patientenkollektiv beitragen und sollte zu entsprechender Aufmerksamkeit gemahnen [10].

Der klinische Beginn ist meist dramatisch. Bei mehr als 80 % der Patienten manifestiert sich das RCVS durch einen akuten Vernichtungskopfschmerz („Donnerschlagkopfschmerz“), der auch zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegenüber einer PACNS dienen kann (welche eher schleichend mit dumpf-drückenden Schmerzen beginnt) [1]. Dieser bildet sich üblicherweise binnen 1–3 h zurück, persistiert danach meist als leichter Kopfschmerz im Hintergrund [12]. Die Hauptkomplikation stellen ischämische oder hämorrhagische Schlaganfälle in variabler Häufigkeit (9–63 %) dar. Häufig treten manifeste neurologische Begleiterscheinungen wie Verschwommensehen, Aphasie, Bewusstseinseintrübungen, Hemiparese und Tremor hinzu. Generalisierte epileptische Anfälle wie im vorliegenden Fall sind eher selten (1,2–5 %) [13]. Diagnostisch steht die zerebrale Bildgebung im Vordergrund. Da diese initial negativ sein kann, sollte sie bei Verdacht auf ein RCVS zeitnah wiederholt werden. In bis zu 80 % finden sich Parenchymläsionen, in 30–34 % kortikale subarachnoidale Blutungen [3]. In einer Fallserie von 18 Patientinnen traten intrakranielle Blutungen in 39 % der Fälle auf, vasogene Ödeme und Infarkte in jeweils 35 % der Fälle [5], auch von Parenchymblutungen wurden in Einzelfällen berichtet [6]. Die Kaliberveränderungen der zerebralen Gefäße, die sich von distal nach proximal hin ausbreiten, sind pathognomonisch und für die Diagnosestellung erforderlich. Diese gilt jedoch erst dann als gesichert, wenn die Reversibilität der Vasokonstriktion innerhalb von 3 Monaten angiographisch nachgewiesen werden kann [2, 4, 7]. Weitere Fallberichte schildern ebenfalls eindrucksvoll das klinische Bild mit stärksten Kopfschmerzen, Krampfanfällen und intrakranieller Blutung auf dem Boden einer (vorübergehenden) Deregulation des zerebralen Gefäßtonus im peripartalen Setting [8].

Aufgrund der relativen Seltenheit liegen zur Therapie des RCVS keine Daten kontrollierter Studien vor. Therapeutische Ansätze beinhalten v. a. die Unterbindung der auslösenden Triggerfaktoren nach Möglichkeit, die symptomatische Behandlung der Kopfschmerzen, die Vermeidung von Blutdruckentgleisungen sowie eine Therapie mit Nimodipin (Kalziumkanalblocker, Off-label-Gebrauch gemäß Anwendung bei einer aneurysmatischen SAB) [1, 13]. Für Letztere existieren auch Berichte zu positiven Verläufen im Falle der Koinzidenz mit einer Eklampsie, in der Präpartalphase sind jedoch immer die Auswirkungen auf den fetalen Kreislauf zu beachten [14]. Empfohlen wird die Überwachung am Monitor. Die Gabe von Glukokortikoiden, wie sie bei (differenzialdiagnostisch infrage kommenden) primär inflammatorischen Erkrankungen empfohlen wird, ist unbedingt zu vermeiden, da diese ein RCVS deutlich verschlechtern können [11]. Die Langzeitprognose hängt von möglicherweise bleibenden Einschränkungen in den Alltagsaktivitäten ab. Glücklicherweise erleiden weniger als 10 % der Betroffenen ein permanentes neurologisches Defizit [10].