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2019 | OriginalPaper | Buchkapitel

31. Lymphome des Zentralnervensystems

verfasst von : Prof. Dr. Martina Deckert

Erschienen in: Pathologie

Verlag: Springer Berlin Heidelberg

Zusammenfassung

Maligne Lymphome können im ZNS primär oder als sekundäre Absiedelungen auftreten. Die Prävalenz der primär auftretenden Entitäten im Zentralnervensystem und im Bereich der Hirnhäute ist verschieden. Am wichtigsten, etwa 95 % der primären Lymphome des ZNS betreffend und rund 3 % der Hirntumoren ausmachend, ist das primäre großzellige B-Zell Lymphom des ZNS, das als für diese Lokalisation typische Entität eine Sonderrolle unter den DLBCL einnimmt. Das Kapitel behandelt umfassend diese Entität, die manchmal auch primär in der Retina des Auges auftritt, die diagnostischen Strategien und Differenzialdiagnosen, die schwierige Abklärung nach Prämedikation mit Kortikoiden und primäre Lymphome des ZNS bei Immundefizienz. Schließlich werden auch seltene andere Lymphomentitäten, die hier primär diagnostisch auftreten, besprochen: das großzellig anaplastische Lymphom, primäre Lymphome der Dura und das intravaskuläre B-Zell Lymphom.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Alizadeh AA, Eisen MB, Davis RE et al (2000) Distinct types of diffuse large B-cell lymphoma identified by gene expression profiling. Nature 403:503–511CrossRefPubMed Alizadeh AA, Eisen MB, Davis RE et al (2000) Distinct types of diffuse large B-cell lymphoma identified by gene expression profiling. Nature 403:503–511CrossRefPubMed
2.
Zurück zum Zitat Baraniskin A, Kuhnhenn J, Schlegel U et al (2011) Identification of microRNAs in the cerebrospinal fluid as marker for primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system. Blood 117:3140–3146CrossRefPubMed Baraniskin A, Kuhnhenn J, Schlegel U et al (2011) Identification of microRNAs in the cerebrospinal fluid as marker for primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system. Blood 117:3140–3146CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Bruck W, Brunn A, Klapper W et al (2013) Differential diagnosis of lymphoid infiltrates in the central nervous system: experience of the Network Lymphomas and Lymphomatoid Lesions in the Nervous System. Pathologe 34:186–197CrossRefPubMed Bruck W, Brunn A, Klapper W et al (2013) Differential diagnosis of lymphoid infiltrates in the central nervous system: experience of the Network Lymphomas and Lymphomatoid Lesions in the Nervous System. Pathologe 34:186–197CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Brunn A, Montesinos-Rongen M, Strack A et al (2007) Expression pattern and cellular sources of chemokines in primary central nervous system lymphoma. Acta Neuropathol 114:271–276CrossRefPubMed Brunn A, Montesinos-Rongen M, Strack A et al (2007) Expression pattern and cellular sources of chemokines in primary central nervous system lymphoma. Acta Neuropathol 114:271–276CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Brunn A, Nagel I, Montesinos-Rongen M et al (2013) Frequent triple-hit expression of MYC, BCL2, and BCL6 in primary lymphoma of the central nervous system and absence of a favorable MYC(low)BCL2 (low) subgroup may underlie the inferior prognosis as compared to systemic diffuse large B cell lymphomas. Acta Neuropathol 126:603–605CrossRefPubMed Brunn A, Nagel I, Montesinos-Rongen M et al (2013) Frequent triple-hit expression of MYC, BCL2, and BCL6 in primary lymphoma of the central nervous system and absence of a favorable MYC(low)BCL2 (low) subgroup may underlie the inferior prognosis as compared to systemic diffuse large B cell lymphomas. Acta Neuropathol 126:603–605CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Correa DD, Shi W, Abrey LE et al (2012) Cognitive functions in primary CNS lymphoma after single or combined modality regimens. Neuro Oncol 14:101–108CrossRefPubMed Correa DD, Shi W, Abrey LE et al (2012) Cognitive functions in primary CNS lymphoma after single or combined modality regimens. Neuro Oncol 14:101–108CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Courts C, Montesinos-Rongen M, Martin-Subero JI et al (2007) Transcriptional profiling of the nuclear factor-kappaB pathway identifies a subgroup of primary lymphoma of the central nervous system with low BCL10 expression. J Neuropathol Exp Neurol 66:230–237CrossRefPubMed Courts C, Montesinos-Rongen M, Martin-Subero JI et al (2007) Transcriptional profiling of the nuclear factor-kappaB pathway identifies a subgroup of primary lymphoma of the central nervous system with low BCL10 expression. J Neuropathol Exp Neurol 66:230–237CrossRefPubMed
8.
Zurück zum Zitat Deckert M, Brunn A, Montesinos-Rongen M, Terreni MR, Ponzoni M (2014) Primary lymphoma of the central nervous system – a diagnostic challenge. Hematol Oncol 32:57–67CrossRefPubMed Deckert M, Brunn A, Montesinos-Rongen M, Terreni MR, Ponzoni M (2014) Primary lymphoma of the central nervous system – a diagnostic challenge. Hematol Oncol 32:57–67CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Deckert M, Engert A, Bruck W et al (2011) Modern concepts in the biology, diagnosis, differential diagnosis and treatment of primary central nervous system lymphoma. Leukemia 25:1797–1807CrossRefPubMed Deckert M, Engert A, Bruck W et al (2011) Modern concepts in the biology, diagnosis, differential diagnosis and treatment of primary central nervous system lymphoma. Leukemia 25:1797–1807CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Deckert M, Paulus W, Kluin PM, Ferry JA (2016) Lymphomas. In: WHO Classification of tumours of the central nervous system. Revised 4th edn. International Agency for Cancer Research, Lyon, S 271–277 Deckert M, Paulus W, Kluin PM, Ferry JA (2016) Lymphomas. In: WHO Classification of tumours of the central nervous system. Revised 4th edn. International Agency for Cancer Research, Lyon, S 271–277
11.
Zurück zum Zitat Doolittle ND, Korfel A, Lubow MA et al (2013) Long-term cognitive function, neuroimaging, and quality of life in primary CNS lymphoma. Neurology 81:84–92CrossRefPubMedPubMedCentral Doolittle ND, Korfel A, Lubow MA et al (2013) Long-term cognitive function, neuroimaging, and quality of life in primary CNS lymphoma. Neurology 81:84–92CrossRefPubMedPubMedCentral
12.
Zurück zum Zitat Ferreri AJ, Reni M, Pasini F et al (2002) A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma. Neurology 58:1513–1520CrossRefPubMed Ferreri AJ, Reni M, Pasini F et al (2002) A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma. Neurology 58:1513–1520CrossRefPubMed
14.
15.
Zurück zum Zitat Hoang-Xuan K, Bessell E, Bromberg J et al (2015) Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients: guidelines from the European Association for Neuro-Oncology. Lancet Oncol 16:e322–332CrossRefPubMed Hoang-Xuan K, Bessell E, Bromberg J et al (2015) Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients: guidelines from the European Association for Neuro-Oncology. Lancet Oncol 16:e322–332CrossRefPubMed
16.
Zurück zum Zitat Husseini L, Saleh A, Reifenberger G, Hartung HP, Kieseier BC (2012) Inflammatory demyelinating brain lesions heralding primary CNS lymphoma. Can J Neurol Sci 39:6–10CrossRefPubMed Husseini L, Saleh A, Reifenberger G, Hartung HP, Kieseier BC (2012) Inflammatory demyelinating brain lesions heralding primary CNS lymphoma. Can J Neurol Sci 39:6–10CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat Kiewe P, Fischer L, Martus P, Thiel E, Korfel A (2010) Meningeal dissemination in primary CNS lymphoma: diagnosis, treatment, and survival in a large monocenter cohort. Neuro Oncol 12:409–417CrossRefPubMedPubMedCentral Kiewe P, Fischer L, Martus P, Thiel E, Korfel A (2010) Meningeal dissemination in primary CNS lymphoma: diagnosis, treatment, and survival in a large monocenter cohort. Neuro Oncol 12:409–417CrossRefPubMedPubMedCentral
18.
Zurück zum Zitat Kluin PM, Deckert M, Ferry A (2008) Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS. In: Swerdlow ST, Campo E, Harris NL et al (Hrsg) WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edn. International Agency for Research in Cancer, Lyon, S 240–241 Kluin PM, Deckert M, Ferry A (2008) Primary diffuse large B-cell lymphoma of the CNS. In: Swerdlow ST, Campo E, Harris NL et al (Hrsg) WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edn. International Agency for Research in Cancer, Lyon, S 240–241
19.
Zurück zum Zitat Korfel A (2011) Prevention of central nervous system relapses in diffuse large B-cell lymphoma: which patients and how? Curr Opin Oncol 23:436–440CrossRefPubMed Korfel A (2011) Prevention of central nervous system relapses in diffuse large B-cell lymphoma: which patients and how? Curr Opin Oncol 23:436–440CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Kuhlmann T, Schroter A, Dechent P et al (2001) Diagnosis of a multifocal B cell lymphoma with preceding demyelinating central nervous system lesions by single voxel proton MR spectroscopy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 70:259–262CrossRefPubMedPubMedCentral Kuhlmann T, Schroter A, Dechent P et al (2001) Diagnosis of a multifocal B cell lymphoma with preceding demyelinating central nervous system lesions by single voxel proton MR spectroscopy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 70:259–262CrossRefPubMedPubMedCentral
21.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Kuppers R, Schluter D et al (1999) Primary central nervous system lymphomas are derived from germinal-center B cells and show a preferential usage of the V4-34 gene segment. Am J Pathol 155:2077–2086CrossRefPubMedPubMedCentral Montesinos-Rongen M, Kuppers R, Schluter D et al (1999) Primary central nervous system lymphomas are derived from germinal-center B cells and show a preferential usage of the V4-34 gene segment. Am J Pathol 155:2077–2086CrossRefPubMedPubMedCentral
22.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Zuhlke-Jenisch R, Gesk S et al (2002) Interphase cytogenetic analysis of lymphoma-associated chromosomal breakpoints in primary diffuse large B-cell lymphomas of the central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol 61:926–933CrossRefPubMed Montesinos-Rongen M, Zuhlke-Jenisch R, Gesk S et al (2002) Interphase cytogenetic analysis of lymphoma-associated chromosomal breakpoints in primary diffuse large B-cell lymphomas of the central nervous system. J Neuropathol Exp Neurol 61:926–933CrossRefPubMed
23.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Van Roost D, Schaller C, Wiestler OD, Deckert M (2004) Primary diffuse large B-cell lymphomas of the central nervous system are targeted by aberrant somatic hypermutation. Blood 103:1869–1875CrossRefPubMed Montesinos-Rongen M, Van Roost D, Schaller C, Wiestler OD, Deckert M (2004) Primary diffuse large B-cell lymphomas of the central nervous system are targeted by aberrant somatic hypermutation. Blood 103:1869–1875CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Schmitz R, Courts C et al (2005) Absence of immunoglobulin class switch in primary lymphomas of the central nervous system. Am J Pathol 166:1773–1779CrossRefPubMedPubMedCentral Montesinos-Rongen M, Schmitz R, Courts C et al (2005) Absence of immunoglobulin class switch in primary lymphomas of the central nervous system. Am J Pathol 166:1773–1779CrossRefPubMedPubMedCentral
25.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Brunn A, Bentink S et al (2008) Gene expression profiling suggests primary central nervous system lymphomas to be derived from a late germinal center B cell. Leukemia 22:400–405CrossRefPubMed Montesinos-Rongen M, Brunn A, Bentink S et al (2008) Gene expression profiling suggests primary central nervous system lymphomas to be derived from a late germinal center B cell. Leukemia 22:400–405CrossRefPubMed
26.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Schmitz R, Brunn A et al (2010) Mutations of CARD11 but not TNFAIP3 may activate the NF-kappaB pathway in primary CNS lymphoma. Acta Neuropathol 120:529–535CrossRefPubMed Montesinos-Rongen M, Schmitz R, Brunn A et al (2010) Mutations of CARD11 but not TNFAIP3 may activate the NF-kappaB pathway in primary CNS lymphoma. Acta Neuropathol 120:529–535CrossRefPubMed
27.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Godlewska E, Brunn A, Wiestler OD, Siebert R, Deckert M (2011) Activating L265P mutations of the MYD88 gene are common in primary central nervous system lymphoma. Acta Neuropathol 122:791–792CrossRefPubMed Montesinos-Rongen M, Godlewska E, Brunn A, Wiestler OD, Siebert R, Deckert M (2011) Activating L265P mutations of the MYD88 gene are common in primary central nervous system lymphoma. Acta Neuropathol 122:791–792CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Schafer E, Siebert R, Deckert M (2012) Genes regulating the B cell receptor pathway are recurrently mutated in primary central nervous system lymphoma. Acta Neuropathol 124:905–906CrossRefPubMed Montesinos-Rongen M, Schafer E, Siebert R, Deckert M (2012) Genes regulating the B cell receptor pathway are recurrently mutated in primary central nervous system lymphoma. Acta Neuropathol 124:905–906CrossRefPubMed
29.
Zurück zum Zitat Montesinos-Rongen M, Purschke FG, Brunn A et al (2015) Primary central nervous system (CNS) lymphoma B cell receptors recognize CNS proteins. J Immunol 195:1312–1319CrossRefPubMed Montesinos-Rongen M, Purschke FG, Brunn A et al (2015) Primary central nervous system (CNS) lymphoma B cell receptors recognize CNS proteins. J Immunol 195:1312–1319CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat O’Neill BP, Vernino S, Dogan A, Giannini C (2007) EBV-associated lymphoproliferative disorder of CNS associated with the use of mycophenolate mofetil. Neuro Oncol 9:364–369CrossRefPubMedPubMedCentral O’Neill BP, Vernino S, Dogan A, Giannini C (2007) EBV-associated lymphoproliferative disorder of CNS associated with the use of mycophenolate mofetil. Neuro Oncol 9:364–369CrossRefPubMedPubMedCentral
31.
Zurück zum Zitat Patsalides AD, Atac G, Hedge U et al (2005) Lymphomatoid granulomatosis: abnormalities of the brain at MR imaging. Radiology 237:265–273CrossRefPubMed Patsalides AD, Atac G, Hedge U et al (2005) Lymphomatoid granulomatosis: abnormalities of the brain at MR imaging. Radiology 237:265–273CrossRefPubMed
32.
Zurück zum Zitat Ponzoni M, Arrigoni G, Gould VE et al (2000) Lack of CD 29 (beta1 integrin) and CD 54 (ICAM-1) adhesion molecules in intravascular lymphomatosis. Hum Pathol 31:220–226CrossRefPubMed Ponzoni M, Arrigoni G, Gould VE et al (2000) Lack of CD 29 (beta1 integrin) and CD 54 (ICAM-1) adhesion molecules in intravascular lymphomatosis. Hum Pathol 31:220–226CrossRefPubMed
33.
Zurück zum Zitat Ponzoni M, Berger F, Chassagne-Clement C et al (2007) Reactive perivascular T-cell infiltrate predicts survival in primary central nervous system B-cell lymphomas. Br J Haematol 138:316–323CrossRefPubMed Ponzoni M, Berger F, Chassagne-Clement C et al (2007) Reactive perivascular T-cell infiltrate predicts survival in primary central nervous system B-cell lymphomas. Br J Haematol 138:316–323CrossRefPubMed
34.
Zurück zum Zitat Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M et al (2007) Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin’s lymphoma differ by non-Hodgkin’s lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Munster Group Report. J Clin Oncol 25:3915–3922CrossRefPubMed Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M et al (2007) Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin’s lymphoma differ by non-Hodgkin’s lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Munster Group Report. J Clin Oncol 25:3915–3922CrossRefPubMed
35.
Zurück zum Zitat Schlegel U, Pels H, Oehring R, Blumcke I (1999) Neurologic sequelae of treatment of primary CNS lymphomas. J Neurooncol 43:277–286CrossRefPubMed Schlegel U, Pels H, Oehring R, Blumcke I (1999) Neurologic sequelae of treatment of primary CNS lymphomas. J Neurooncol 43:277–286CrossRefPubMed
37.
Zurück zum Zitat Schroers R, Baraniskin A, Heute C et al (2010) Diagnosis of leptomeningeal disease in diffuse large B-cell lymphomas of the central nervous system by flow cytometry and cytopathology. Eur J Haematol 85:520–528CrossRefPubMed Schroers R, Baraniskin A, Heute C et al (2010) Diagnosis of leptomeningeal disease in diffuse large B-cell lymphomas of the central nervous system by flow cytometry and cytopathology. Eur J Haematol 85:520–528CrossRefPubMed
38.
Zurück zum Zitat Schwindt H, Vater I, Kreuz M et al (2009) Chromosomal imbalances and partial uniparental disomies in primary central nervous system lymphoma. Leukemia 23:1875–1884CrossRefPubMed Schwindt H, Vater I, Kreuz M et al (2009) Chromosomal imbalances and partial uniparental disomies in primary central nervous system lymphoma. Leukemia 23:1875–1884CrossRefPubMed
39.
Zurück zum Zitat Shenkier TN, Blay JY, O’Neill BP et al (2005) Primary CNS lymphoma of T-cell origin: a descriptive analysis from the international primary CNS lymphoma collaborative group. J Clin Oncol 23:2233–2239CrossRefPubMed Shenkier TN, Blay JY, O’Neill BP et al (2005) Primary CNS lymphoma of T-cell origin: a descriptive analysis from the international primary CNS lymphoma collaborative group. J Clin Oncol 23:2233–2239CrossRefPubMed
40.
Zurück zum Zitat Vater I, Montesinos-Rongen M, Schlesner M et al (2015) The mutational pattern of primary lymphoma of the central nervous system determined by whole-exome sequencing. Leukemia 29:677–685CrossRefPubMed Vater I, Montesinos-Rongen M, Schlesner M et al (2015) The mutational pattern of primary lymphoma of the central nervous system determined by whole-exome sequencing. Leukemia 29:677–685CrossRefPubMed
41.
Zurück zum Zitat Weller M, Martus P, Roth P, Thiel E, Korfel A, German PSG (2012) Surgery for primary CNS lymphoma? Challenging a paradigm. Neuro Oncol 14:1481–1484CrossRefPubMedPubMedCentral Weller M, Martus P, Roth P, Thiel E, Korfel A, German PSG (2012) Surgery for primary CNS lymphoma? Challenging a paradigm. Neuro Oncol 14:1481–1484CrossRefPubMedPubMedCentral
Metadaten
Titel
Lymphome des Zentralnervensystems
verfasst von
Prof. Dr. Martina Deckert
Copyright-Jahr
2019
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
DOI
https://doi.org/10.1007/978-3-540-85184-4_31

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