Angeborene Herzfehler

In den 1990er-Jahren wurde experimentell gezeigt, dass die Funktion des rechten Ventrikels (RV) hauptsächlich von der Funktion des linken Ventrikels (LV) abhängt [ 1 – 3 ]. Dadurch entstand die Vorstellung, dass die Funktion des RV für den …

Moderate und schwerwiegende angeborene Herzfehler treten mit einer Inzidenz von ca. 6 pro 1000 Neugeborenen auf [ 1 ]. Dank den Fortschritten in der Therapie und Diagnostik hat sich die Überlebensrate von Patient:innen mit angeborenen Herzfehlern …

Ein zwei Monate alter Säugling hatte schöne Äuglein: Eines war dunkelbraun, das andere war blau. In einer Augenklinik sollte diesem möglichen Krankheitszeichen nachgegangen werden.

Die Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) erfolgt zur Prävention des plötzlichen Herztodes bei lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmien – ventrikulären Tachykardien oder Kammerflimmern. Eine Indikation zur …

Frauen in der Kardiologie und Kinderkardiologie sind besonderen gesundheitlichen Risiken ausgesetzt, die eine bedenkenlose Weiterbeschäftigung während der Schwangerschaft und Stillzeit infrage stellen und mitunter zu betrieblichen …

Ein 69-jähriger, bisher gesunder Patient (Gewicht 83 kg, Körpergröße 185 cm) verspürt am frühen Morgen beim Treppensteigen einen ausgeprägten thorakalen Druck sowie Luftnot begleitet von einem Schweißausbruch und einer Panikattacke. Erstmals hatte …

Technologische Fortschritte wie Virtual und Augmented Reality halten Einzug in den medizinischen Alltag und können unabdinglich wichtige Zusatzinformation in der Behandlungsplanung pädiatrischer Patienten bieten. Besonders in der …

Die AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) sowie AV-Reentry-Tachykardie (AVRT) bei akzessorischen Leitungsbahnen (AP) gehören zu den häufigsten supraventrikulären Tachykardien. Aktuelle Langzeitergebnisse der Katheterablation zeigen bei Kindern und …

Die infektiöse Endokarditis (IE) ist eine Entzündung des Endokards, meist durch Bakterien verursacht. Aufgrund der potenziell tödlichen Erkrankung sollten betroffene Patienten/-innen möglichst sicher und weiterer Diagnostik/Therapie zugeführt werden.

In einem Konsensuspapier wurden jetzt von mehreren Fachgesellschaften konkrete Empfehlungen zur molekulargenetischen Diagnostik bei kardiovaskulären Erkrankungen zusammengefasst. 

Trotz relevanter Rest- und Folgezustände wird die Nachsorge von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) allzu oft nicht von/bei spezialisierten und/oder zertifizierten Ärzten oder Zentren durchgeführt, obwohl sich im Langzeitverlauf …

Heutzutage überleben die meisten Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) bis ins Erwachsenenalter. Leider wird die Nachsorge von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) trotz relevanter Residuen und Folgeerkrankungen überwiegend von …

Ein 81-Jähriger entwickelte nach einer Oberlappenektomie mit atypischer Segment-VI-Resektion eine bronchopleurale Fistel. Mehr als 3 Jahre nach der initialen Therapie – und verschiedenen erfolglosen Vortherapien – gelang der Fistelverschluss mit einem „abgeschauten“ Verfahren aus der Angiologie.

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler mit – bei gegebener rechtsventrikulärer Obstruktion – der potenziellen Gefahr von hypoxämischen Anfällen, welche einen kinderkardiologischen Notfall darstellen. Ein solcher …

Ein Neugeborenes mit Trisomie 21 wird mit insuffizienter Eigenatmung und muskulärer Hypotonie auf die Intensivstation verlegt, die Atmung bleibt mehrere Tage insuffizient. Die komplexe Symptomatik wirft den Verdacht auf, dass die Trisomie 21 nicht …

Die medikamentöse Therapie der chronischen Herzinsuffizienz im Kindesalter besteht aus der Blockade der neurohumoralen Aktivierung mithilfe von ACE-Hemmern, β‑Blockern und Aldosteronantagonisten. Additiv können Diuretika und Herzglykoside ggf. sinnvoll sein. Viele dieser Medikamente werden bei Kindern bisher „off-label“ eingesetzt – dies bedeutet aber nicht „off-knowledge“.

In dem vorliegenden Artikel wird ein orientierender Überblick über die derzeit schon verfügbaren KI-Anwendungen und Simulationstechniken in der Pränatalmedizin unter dem besonderen Aspekt der Verbesserung der Aus- und Weiterbildung gegeben.

Unmittelbar postpartal kommt es beim Neugeborenen zu deutlichen Veränderungen der Herz-Kreislauf-Physiologie. Durch die ersten Atemzüge und die Entfaltung der Lungen fällt der pulmonalarterielle Widerstand. Dies führt zum Verschluss von Foramen …

Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) ist ein wichtiges Untersuchungsverfahren für die strukturelle und funktionelle Diagnostik bei Kindern und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. Als nichtinvasive Methode ermöglicht sie die …

Ein Neugeborenes mit einem angeborenen Herzfehler wird postoperativ zwölf Tage lang über eine nasogastrale Sonde ernährt. Bei der geplanten Entfernung kann sie wegen eines Widerstandes nicht gezogen werden.

Die Sonographie ist heute fester und etablierter Bestandteil der Schwangerenvorsorge und der Fehlbildungsdiagnostik. Aufgrund der unterschiedlichen Erfahrungsniveaus der Untersucher gibt es zum Teil deutliche Diskrepanzen zwischen der Prävalenz …

Die meisten Herzfehler können heute pränatal korrekt diagnostiziert werden. Pränatale Interventionen am fetalen Herzen sind allerdings nur bei sehr wenigen angeborenen Herzfehlern indiziert. Diese Übersicht fasst für Sie Kandidatenselektion, technische Durchführung, Risiken und postnatales Outcome der einzelnen Maßnahmen zusammen.

Speziell für kritisch kranke Früh- und Neugeborene hat das Operieren auf der neonatologischen Intensivstation (NICU) verschiedene Vorteile gegenüber dem Operieren im OP. Allerdings birgt das Vorgehen auch spezielle Risiken. Welche Eingriffe sind für die Operation auf der NICU geeignet und wie können die Bedingungen dort optimal gestaltet werden? Evidenz und praxisnahe Handlungsempfehlungen.

Im Rahmen der „Feindiagnostik“ im zweiten Trimenon werden in etwa fünf Prozent aller Schwangerschaften Fehlbildungen erfasst. Eine strukturierte Erfassung morphologischer Auffälligkeiten führt hier (auch mithilfe invasiver Techniken) oft zur Diagnose.

Die Fallot-Tetralogie ist der häufigste angeborene, zyanotische Herzfehler. Heutzutage ist die Korrekturoperation im Säuglingsalter die Therapie der Wahl, die auch beim symptomatischen Neugeborenen mit durchweg guten Ergebnissen durchgeführt werden kann. Die chirurgische Versorgung wird im Artikel und im Videobeitrag schrittweise anschaulich dargestellt.

Frauen mit bekannten Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Kinderwunsch sollten rechtzeitig vor der Schwangerschaft eine umfassende Beratung erhalten. Diese ist als Grundlage einer informierten Entscheidungsfindung für Mütter und deren Familien …

Der chirurgische Ductus-arteriosus-Verschluss bei Frühgeborenen gilt als weitgehend sicherer Eingriff, ungeachtet gelegentlicher versehentlicher Verschlüsse anatomisch benachbarter Strukturen wie linker Hauptbronchus, linke Pulmonalarterie oder …

Unter extrakorporaler Membranoxygenierung (ECMO) bzw. Extracorporeal life support (ECLS) versteht man den Einsatz einer miniaturisierten Herz-Lungen-Maschine, der bei respiratorischem (ECMO) bzw. kardialem (ECLS) Versagen erfolgt, wenn …

Dieser Übersichtsbeitrag beschreibt die zunehmende Bedeutung von Herzrhythmusstörungen auf die Langzeitprognose von Erwachsenen mit einem angeborenen Herzfehler (EMAH). Tachykarde Herzrhythmusstörungen sind die häufigste Ursache für eine …

Angeborene Herzfehler (HF) treten bei ca. 1 % aller Neugeborenen auf [ 23 ]. Infolge besserer Behandlungsmöglichkeiten überleben derzeit mehr als 90 % der Betroffenen (aktuell ca. 300.000 Personen in Deutschland). Insbesondere diejenigen mit …

Seit der letzten Herausgabe von Leitlinien zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler durch die European Society of Cardiology (ESC) im Jahr 2010 sind umfangreiche neue Daten publiziert worden, die eine Neuauflage des Dokuments …

Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) ist eine auch im Kindesalter fortschreitende und lebensbedrohliche Erkrankung. Derzeit zugelassene Behandlungsoptionen für Kinder umfassen den Endothelinrezeptorantagonisten Bosentan sowie den …

Das hohe Herzinsuffizienzrisiko des alternden Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH) beruht einerseits auf anatomischen, hämodynamischen sowie myokardialen Rest- und Folgezuständen der angeborenen Erkrankung. Andererseits werden mit …

Die Patientengruppe der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ist mittlerweile bereits größer als die der Kinder mit angeborenen Herzfehlern. EMAH-Patienten weisen auch nach Reparaturoperationen oft komplexe pathophysiologische und …

Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist ein aussichtsreich therapierbarer Herzfehler, für den es seit Langem standardisierte Behandlungskonzepte gibt. Trotz weitreichender Erfahrung bestehen andauernde Kontroversen über die primäre Therapie, den richtigen …

Kardiomyopathien sind zwar selten, treten aber vielfach familiär gehäuft oder in Verbindung mit anderen Syndromen wie metabolischen oder neuromuskulären Erkrankungen auf. Entscheidend für das weitere Vorgehen ist es, die Ursache der Kardiomyopathie zu finden.

Die pulmonale Hypertonie (PH, Lungenhochdruck), und insbesondere die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH), ist eine chronisch-progressive, fatale Erkrankung, für die aktuell – abgesehen von einer bilateralen Lungentransplantation – kein kurativer …

Im Rahmen eines industrieunabhängigen Expertenkreises wurden die Empfehlungen zur Respiratory-Syncytial-Virus(RSV)-Prophylaxe mit Palivizumab der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde (ÖGKJ) von 2008 überarbeitet und im …

Der Lungenhochdruck ist seit 2018 als Mitteldruck >20 mm Hg neu definiert. Doch für den pädiatrischen Bereich mangelt es an Evidenz. Ändert sich nun also die Indikation zur Pharmakotherapie der pulmonalen Hypertonie bei Kindern – oder nicht? Experten der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler beziehen Stellung.  

Aufgrund von kinderkardiologischen und -herzchirurgischen Behandlungserfolgen erreichen heutzutage mehr als 90 % der Patienten mit angeborenem Herzfehler das Erwachsenenalter. Die sehr heterogene Gruppe von schätzungsweise ca. 250.000–350.000 …

Herzerkrankungen führen in Deutschland jährlich zu über 1,7 Mio. vollstationären Behandlungen; 350.000 Menschen sterben in Deutschland jährlich an den Folgen einer Herzerkrankung [ 1 ]. Damit sind sie von erheblicher gesundheitspolitischer …

Für viele diagnostische und minimal-invasive therapeutische Eingriffe ist aufgrund der Schmerz- und Stressbelastung der Patienten eine Sedierung und/oder Analgesie angebracht, um den Patienten eine stressarme Prozedur und dem Durchführenden …

Angeborene Herzfehler sind die häufigsten angeborenen Organanomalien. Dank medizinischer Fortschritte erreichen heutzutage fast alle Patienten das Erwachsenenalter. Trotz primär erfolgreicher Behandlungen können Folgezustände oder (nicht-)kardiale Komorbiditäten den chronischen Krankheitsverlauf beeinflussen und zu einer erhöhten Morbidität und Mortalität führen. 

Mechanische Komplikationen nach ST-Hebungsinfarkt (STEMI) treten in etwa 1 % der Fälle auf, sind aber für mehr als 10 % der STEMI-Mortalität verantwortlich. Die 90-Tage-Mortalität liegt bei über 50 %. Sie treten oft schon innerhalb von 24 h nach …

Frauen im Erwachsenenalter mit einem angeborenen Herzfehler (EMAH) werden in Zukunft aufgrund des medizinischen Fortschritts eine immer größere Patientinnengruppe bilden, die auch in gynäkologischen und geburtshilflichen Bereichen rechtzeitig und …

Die Auskultation des Herzens gehört zu jeder vollständigen klinischen Untersuchung. Herztöne sind normal, Herzgeräusche dagegen pathologisch. Wichtig zu unterscheiden sind das Systolikum und das Diastolikum. Ein auffälliges Herzgeräusch sollte …

Nach der Lektüre dieses Beitrags … können Sie eine perioperative Risikoeinschätzung bei einem Patienten mit angeborenem Herzfehler (EMAH) durchführen. kennen Sie die wichtigsten Empfehlungen zum perioperativen Umgang mit Antikoagulanzien und …

Im Liegen war die Welt (fast) in Ordnung. Sobald sich der Patient jedoch in eine aufrechte Körperposition bewegte, trat eine schwere Belastungsdyspnoe auf. Was war die Ursache?

Das Wichtigste zu den Differenzialdiagnosen der Zyanose und zum Pulsoxymetriescreening beim Neugeborenen bringen die folgenden Algorithmen auf den Punkt: Die neue Handlungsempfehlung gemäß der S2k-Leitlinie „Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter“.

In den letzten Jahren unterlag kein kongenitaler Herzfehler einem grundlegenderen Wandel hinsichtlich prä- und perinataler Diagnostik, perioperativem Management, im Besonderen der chirurgischen Technik, sowie kurz- und langfristigem Outcome als …

Bei allen Formen der Herzinsuffizienz finden sich ein reduziertes Herzzeitvolumen und/oder ein erhöhter linksatrialer (LA) Druck. Bei der diastolischen Herzinsuffizienz („heart failure with preserved ejection fraction“) steht der erhöhte LA-Druck …

Frauen mit vorbestehenden Herzerkrankungen und Frauen mit Hochdruckkrisen in der Schwangerschaft sind potenziell lebensbedrohlich gefährdet. Das Management erfordert eine interdisziplinäre Expertise, um ein Gefährdung für Mutter und Kind möglichst gering zu halten.

In den letzten 20 Jahren hat es in der interventionellen Kinderkardiologie wesentliche Fortschritte gegeben. Dieser Beitrag beschreibt die aktuelle Situation bezüglich der am häufigsten durchgeführten Eingriffe im pädiatrischen Herzkatheterlabor.

Ventrikelseptumdefekte sind die häufigsten angeborenen Fehlbildungen, die chirurgisch korrigiert werden müssen. Ihre Korrektur ist im Vergleich zum Atriumseptumdefekt deutlich anspruchsvoller. Häufig lässt sich der Defekt zunächst nur unvollständig einsehen und auch die chirurgischen Nahttechniken sind diffiziler. 

In diesem Beitrag wird eine mögliche operative Technik zum Verschluss von Ventrikelseptumdefekten unterschiedlicher Lokalisation bei Patienten im Kindesalter mithilfe eines limitierten Zugangs durch eine partielle, inferiore Sternotomie …

Noch vor einigen Jahren gelang es in Studien nicht, erneute Schlaganfälle bei offenem Foramen ovale durch einen Verschluss zu verhindern. Jetzt kommen gleich drei neue Studien zu einem eindeutig positiven Ergebnis.

Immer mehr Patienten mit angeborenem Herzfehler (AHF) erreichen durch verbesserte Therapiestrategien das Erwachsenenalter. Trotz einer primär erfolgreichen Behandlung finden sich bei fast allen AHF im Verlauf Rest- und Folgezustände, die für die …

Tachykardien werden entsprechend ihres Ursprungsortes in supraventrikuläre und ventrikuläre Formen eingeteilt. Die Therapieentscheidung erfolgt in sorgsamer Nutzen-Risiko-Abwägung von Spontanverlauf, medikamentösen und interventionellen Therapieoptionen.

Der Zugang zu sportlicher Aktivität kann im Einzelfall für Kinder und Jugendliche mit AHF erschwert sein. Die Gründe hierfür können sowohl im versorgungsstrukturellen und organisatorischen Bereich liegen als auch auf dem Gebiet der …

Der Fallbericht veranschaulicht die besondere Herausforderung der Notfallversorgung eines schwer kranken Neugeborenen. Nach unauffälliger Schwangerschaft kam es zu einer unkomplizierten Spontangeburt, doch nur fünf Stunden später verstarb das Kind. Gefragt war ethisches Handeln unter Zeitnot. 

Eine Druckerhöhung im kleinen Kreislauf (pulmonale Hypertension, PH) ist besonders im Kindesalter häufig mit angeborenen Herzfehlern (AHF) assoziiert. Ursachen sind meist scherstressbedingte pulmonalarterielle Veränderungen. Zusätzlich können aber …

Ein kritischer Herzfehler ist postnatal der häufigste Grund der akuten kardialen Dekompensation; hierzu zählen etwa 15 % aller Herzfehler. Die frühzeitige Diagnosestellung mit Einleitung einer adäquaten Therapie ist von entscheidender Bedeutung.

Die Rate der vorgeburtlichen Diagnose angeborener Herzfehlbildungen in Deutschland bleibt enttäuschend niedrig. Auf der anderen Seite werden in spezialisierten Pränatalzentren kardiovaskuläre Fehlbildungen bei mehr als 90 % betroffener Feten diagnostiziert.

Seit dem Höhepunkt der Herztransplantation Mitte der 1990er-Jahre sind die Zahlen eher abnehmend; derzeit werden weltweit etwa 4000 Patienten/Jahr herztransplantiert. Während es 1997 in Deutschland noch mehr als 550 Transplantationen waren, sind …

Strukturelle Herzfehler sind eine der häufigsten menschlichen Fehlbildungen. Es lassen sich mehrere morphologische Gruppen unterscheiden, wobei auch Überlappungen mit verschiedenen Formen der Kardiomyopathien, unter anderem mit der Non-Compaction …

Etwa 4,6–12 % der Patienten, die einen Schlaganfall erleiden, sind jünger als 45 bzw. 55 Jahre. Junge Schlaganfallpatienten unterscheiden sich von den älteren Patienten hinsichtlich der Ätiologie und dem Verlauf. Bei den älteren …

Bei einer 39-jährigen I‑Gravida 0‑Para war mit der Indikation mütterliches Alter auswärtig eine Fehlbildungsdiagnostik in der 23. Schwangerschaftswoche (SSW) durchgeführt worden. Die Vorstellung in der Abteilung für Pränatalmedizin erfolgte dann wegen eines auffälligen Vierkammerblickes.

Die Zahl erwachsener Patienten mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) wird in Deutschland auf ca. 280.000 geschätzt und ist damit größer als die der Kinder mit angeborenen Herzfehlern (AHF). Kardiovaskuläre Rest- und Folgezustände bei fast allen EMAH …

Der Atriumseptumdefekt (ASD) ist einer der häufigsten angeborenen Herzfehler. Seine Korrektur gilt i. Allg. als Einsteigeroperation. Dennoch sind gute Grundlagenkenntnisse und das präzise, schrittweise Vorgehen für die erfolgreiche Korrektur …

Mehr als 90 % aller Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) erreichen aufgrund moderner chirurgischer und konventioneller Behandlungsmethoden das Erwachsenenalter. Mit zunehmendem Alter ergeben sich hieraus erhebliche Konsequenzen für die …

Auch in der Schwangerschaft können Schmerzen adäquat therapiert werden. Doch welche Schmerzmittel dürfen eingesetzt werden? Unsere Fortbildbungsbeitrag gibt Ihnen einen Überblick zur richtigen und sicheren Schmerztherapie.

Angeborene Herzfehler haben in Deutschland eine Prävalenz von 1,07 % im ersten Lebensjahr [ 21 ]. Die biventrikuläre Korrektur ist das Therapieziel bei den meisten angeborenen Herzfehlern. Sie kann entweder durch operative oder durch …

Die zwei Säulen der KHK-Diagnose Herzkatheteruntersuchung & Ischämienachweis, haben mit der kardialen CT einen starken "Konkurrenten". Dieser beeinflusst auch die tägliche Arbeit des Kardiologen. Inwieweit und wann Sie das CT einsetzen können, erfahren Sie in unserer Übersicht.

Supraventrikuläre Tachykardien (SVT) treten gekoppelt an bestimmte angeborene Herzfehler (AHF) übernormal häufig in Erscheinung. Wie Sie mit den damit verbundenen Herausforderungen umgehen, das EKG richtig beurteilen & welche Therapie nötig ist, bringt dieser Beitrag auf den Punkt.

Die Therapie von Herzrhythmusstörungen bei erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) hat in den letzten Jahrzehnten einen deutlichen Wandel von einem konservativen, medikamentös geprägten Vorgehen hin zu interventionellen Verfahren …

Die Behandlung von Arrhythmien ist eine der wesentlichen Herausforderungen bei der Betreuung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. Neben einer Herzinsuffizienz sind Rhythmusstörungen Hauptursache für Morbidität und Mortalität dieser Patienten.

Die Chance, mit einem angeborenen Herzfehler erwachsen zu werden, liegt mittlerweile bei über 90 %. Trotz aller Erfolge der Medizin können Herzfehler auch nach erfolgreicher Korrektur nicht als geheilt betrachtet werden. Langzeitkomplikationen im …

Vorhofseptumdefekte werden heute interventionell durch Verschlusssysteme behandelt. Bei 15 % aller Patienten tritt nach Verschluss eines kardialen Vorhofseptumdefekts (ASD) eine Migräne auf. Die Autoren wollten untersuchen, ob eine Behandlung mit …

Angeborene Herzfehler sind die häufigste angeborene Fehlbildung. Etwa jedes hundertste Baby kommt mit einem Herzfehler zur Welt [ 1 ]. Lange kam diese Diagnose einem Todesurteil gleich oder bedeutete doch ein massiv eingeschränktes Leben. Bis weit …

Die Sterblichkeit von Kindern mit angeborenen Herzfehlern ist weiter gesunken. Bei Säuglingen ging sie seit 1990 sogar um 71 % zurück. Grund dafür sind medizinische und technische Fortschritte.

Ein 71-Jähriger stellt sich mit seit 3 Tagen bestehenden epigastrischen und thorakalen Schmerzen ohne Dyspnoe in einer Klinik vor. 1996 habe er einen Myokardinfarkt mit einem ähnlichen Beschwerdebild erlitten. Schwindel und Synkopen werden verneint. Handelt es sich um einen (Re-)Infarkt?

Kardioembolische Schlaganfälle sind die ischämischen Schlaganfälle mit der höchsten Mortalitätsrate und oft mit erheblichen Behinderungen assoziiert. Aufgrund der Neigung zu kurz- und langfristigen Rezidiven ist die Identifizierung einer kardialen …